大多數患有動脈和靜脈血栓的人會成為抗磷脂綜合征的患者。 這些人免疫系統功能不全,容易感染細菌,抗磷脂綜合征能治好嗎? 雖然現在也有治愈的數據,但是每個人的身體狀況都不一樣,并不是所有患有這種病的人都能治愈。 該病必須考慮終身抗凝治療的方法,總之治療很困難。
抗磷脂綜合征為一種以反復動脈或者靜脈血栓、病態妊娠和抗磷脂抗體持續陽性的疾患,可繼發于系統性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病,但也可單獨出現;無論原發或者繼發的抗磷脂綜合征,其臨床表現及實驗室檢查并無差別;女性發病率明顯多于男性;抗磷脂綜合征的治療要根據患者病情的輕重選擇不同的治療方法,如果引起血栓,應選擇抗凝抗血小板治療,對于反復發生血栓的病人,需要考慮終身抗凝治療;對于災難性抗磷脂綜合征的患者,應選擇大劑量的糖皮質激素,血漿置換等方式進行治療。
病因
由于在APL陽性的人群中只有部分患者出現臨床表現,故APS的發生還與其他因素有關。有研究提示這些抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應。這些反應包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的轉換,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和對因子Va失活的作用,可使病人處于“血栓前狀態”。已經證明抗心磷脂抗體(ACL)與磷脂酰絲氨酸的交叉反應使之與血小板結合并激活血小板,也可引起血栓形成。其他可能的機理還包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺環素的合成,以及刺激由內皮細胞產生組織因子。
在APL介導的血栓形成過程中,一種名為β2糖蛋白1(β2GP1)的血漿蛋白很受關注。目前認為APL可通過中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通過結合β2GP1或其他磷脂結合蛋白而與帶負電荷的磷脂結合,為β2GP1依賴性APL。然而,梅毒、非梅毒螺旋體、伯氏疏螺旋體、人類免疫缺陷病毒(HIV)、鉤端螺旋體及寄生蟲等感染,以及藥物和惡性腫瘤誘導形成的抗磷脂抗體通常能與磷脂直接結合,為β2GP1非依賴性抗體。
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