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白質脫髓鞘及海綿樣改變雙側多灶凝固性壞死

來源:互聯網 2023-11-18 02:50:11 124 人看過 手機閱讀>>

病理表現為白質脫髓鞘及海綿樣改變及多灶凝固性壞死的白質腦病。而雙側側腦室周圍白質脫髓鞘;腦萎縮。再比如急性蕁麻疹腦炎,發病幾周后能觀察到輕度的腦萎縮、廣泛性水腫、脫髓鞘癥,病灶一般在周圍白質區域多見。

CT提示:1、右基底節區有空洞型腦梗塞、白質脫髓鞘、大腦萎縮;2、肺部有局部炎性改變,心包有少量積液;3、有膽結石、膽囊炎、膀胱壁增厚;4、有腎、輸尿管積水的前列腺增生。髓鞘化不良又稱白質營養不良,臨床上指神經髓鞘生長發育出現了障礙,該疾病多見于1~2?歲的兒童,有一定的遺傳因素?。

少數患者偶見白質腦病發生、記憶喪失、癡呆、癲癇、語言障礙、共濟失調等,嚴重者昏迷死亡。多發性硬化MultipleSclerosis多發性硬化是中樞神經系統脫髓鞘病變,其典型MR征象為腦室周圍(圖1箭)及胼胝體透明隔界面(圖2紅箭)T2高信號。

其它受累部位包括脊髓,后顱窩和皮層下白質(圖3箭)。鞘內注射甲氨喋呤偶可引起化學性腦炎、截癱及器質性腦病。典型的MRI表現為于T2WI腦室周圍白質對稱性高信號,以后方為著(圖1箭)。

Dawson手指征(圖2黃箭)是典型的MR征象,其定義為垂直于胼胝體的手指狀白質病變。舍格倫-拉松綜合征SjogrenLarssonSyndrome本病由乙醛脫氫酶缺乏和長鏈脂肪乙醇中間代謝物堆積引起,可導致髓鞘化延遲。

核磁共振髓鞘化不良是怎么回事核磁共振檢查結果提示髓鞘化不良,考慮是神經髓鞘生長發育障礙。最常見的是腎上腺腦白質營養不良,主要臨床表現有情緒不穩定、肢體活動協調性差、肌肉無力發育不良。

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