連枷臂綜合征是一種極其罕見的疾病。很少有人會患這種疾病。只有少數人會患這種疾病。沒有辦法治愈這種疾病。它只能緩解癥狀。此外,目前還沒有找到該疾病的病因。這是一種相對特殊的疾病類型。然而,這種疾病發展緩慢。許多病人需要很長時間才會出現癥狀。一旦發現癥狀,就意味著疾病正在惡化,應該特別注意。
連枷臂是運動神經元病
中一個特殊的類型。運動神經元病現在沒有特效的逆轉方法,有一種叫力如太的藥物是唯一證實可以延緩ALS(運動神經元病的常見類型)進展的藥物,但價格較貴。連枷臂在運動神經元病中屬于進展較慢、存活時間較長的類型。建議適當鍛煉和減肥,延緩疾病進展,現在有很多針對運動神經元病的研究,也許不久就會有突破性的治療方法。
連枷臂綜合征是肌萎縮側索硬化的一種良性的臨床變異型,一般男性多見,起病緩慢,生存期較長,主要臨床特征為對稱性雙上肢近端顯著的肌無力、肌萎縮,而雙下肢、球部功能受累較輕。神經電生理檢查表現為3個以上脊髓節段的廣泛神經源性損害。目前缺乏針對連枷臂綜合征的藥物研究,利魯唑是唯一批準用于肌萎縮側索硬化的藥物。
1、一般療法
支持療法:對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。
2、特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3、呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
4、研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。
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