肺纖維化最主要的癥狀是呼吸困難，勞累后更加明顯，后期也有干咳，如不能及時治療可引起繼發性感染，嚴重時可引起呼吸衰竭，必須及時檢查確診并作相應治療。

一、肺纖維化是怎么回事

1、主要癥狀

(1)呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼d‘動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。

(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。

(3)全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。

2、常見體征

(1)呼吸困難和發紺。

(2)胸廓擴張和膈肌活動度降低。

(3)兩肺中下部VelcroUp音，具有一定特征性。

(4)杵狀指趾。

(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。

二、檢查

1、影像學檢查

(1)常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。

(2)CT對比分辨率優于X線，應用高分辨CT(HRCT)可進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發現極有幫助。

(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發現和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。

2、肺功能檢查

IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。

3、支氣管肺泡灌洗

支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。4、肺活檢IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而間質性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難。必要時宜胸腔鏡或開胸肺活檢。