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血管性血友病因子是什么呢?

來源:互聯網 2020-08-24 18:05:53 471 人看過 手機閱讀>>

在當今的日常生活中,血液疾病的流行持續增加,這對每個人的身體都構成了巨大的身心健康威脅。 因為這樣的疾病會對每個人的身體造成極大的傷害,從而導致人體的各種痛苦。 因此,許多人非常擔心血液疾病。 例如,von Willebrand病更常見,什么是Von Willebrand因子? 讓我們在下面討論解釋。

血管性血友病因子

血管性血友病因素,是由第12號性染色體的短臂所編號的糖蛋白。

 

原理:

vWF可另外與纖維細胞和血小板融合,當血管破裂時很多血小板以vWF為中介公司,黏附在纖維細胞上,產生靜脈血栓,足以活血。在一切正常的生理學標準下,絕絕大部分由內皮細胞生成,其他則由巨噬細胞轉化成。前面一種造成后多存儲在W-P小體(Weibel-Palade body,WPB)內, 后面一種則存儲在血小板的顆粒物中。它與一系列心血管疾病如主動脈粥樣硬化、亞急性冠脈綜合癥、心房顫動等均密切相關。

 

血管性血友病因子

功效:

 

vWF是一種關鍵的血漿成分。vWF在活血全過程中關鍵由二種功效:血壓與血小板膜GPⅠb-Ⅸ一氧化氮合酶及內皮下組織膠原蛋白融合,介導血小板在血管損害位置的粘附;血液與因素Ⅷ融合,做為媒介具備平穩因素Ⅷ的功效。

血管性血友病因子

除此之外,vWF也可以融合GPⅡb-Ⅲa,參加血小板的集聚全過程。平常人血液vWF濃度值約為10Mg/L。在內皮細胞過度緊張或損害及其機體處在應激性時,血液vWF水準上升。vWF及一些活血與纖溶成份全是血栓性病癥的單獨風險源。反過來,當vWF遺傳基因產生缺少、插進點突變、裁切點更換或提早產生基因表達停止數據信號時,造成血液vWF量有明顯降低或有質的缺點,不可以進行其一切正常的活血作用時,即是vWD。

 

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