硬皮病是一種系統性結締組織疾病,通常與遺傳和自身免疫異常有關。硬皮病的癥狀和表現在不同階段明顯不同。硬皮病早期,皮膚逐漸變厚。
(1)水腫期
表現為皮膚變厚,繃緊,皺紋消失,呈非凹陷性或可凹陷性水腫,顏色蒼白或淡黃,皮溫偏低,出汗減少,皮表可出現小的皸裂,指尖脂肪墊消失,在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指,手背和面部,以后向上肢,頸,肩等處蔓延,彌漫型者則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展,此期可持續數月。
(2)硬化期
皮膚增厚變硬,發生纖維化,手指,手背發亮繃緊,早期皮膚可發紅,表面有蠟樣光澤,不出汗,毛發稀少,皮膚不易捏起,面部皮膚受累時可出現面部繃緊,表情固定,唇變薄,口周出現放射性溝紋,張口困難,鼻端變尖,手指漸變細,末節手指變尖變短,可出現潰瘍,可產生手指屈伸受限,胸部緊束感,患處皮膚可發生色素沉著和色素減退,毛發稀少,皮膚改變可局限于手指,足趾,手,足和面部,可向前臂擴展,亦可從胸背部開始,向周圍擴展,累及上臂,肩,腹和腿,通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰。
(3)萎縮期
皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化,皮紋消失,毛發脫落,皮膚光滑而細薄,緊貼于骨骼,指端及關節處易發生頑固性潰瘍,亦可出現毛細血管擴張,以及皮下組織鈣化。
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